Куликлв С.А. (сост.) Методы нейропсихологической диагностики - файл n1.doc

Куликлв С.А. (сост.) Методы нейропсихологической диагностики
скачать (703 kb.)
Доступные файлы (1):
n1.doc703kb.21.10.2012 23:58скачать

n1.doc

1   2   3   4   5

4.2 Деменции альцгеймеровского типа, нейропсихологические особенности нарушений
Подразделяется на собственно болезнь Альцгеймера (БА) и сенильную деменцию альцгеймеровского типа СДАТ).

Болезнь Альцгеймера - при изучении нарушений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов, вторая — выраженным слабоумием и локальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера на передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции, которые обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают. Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. Это связано с резким ослаблением удержания информации в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии.

В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Альцгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляется намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апраксических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение, первоначально проявляющиеся нарушениями оптического внимания. Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Предшественниками характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатических расстройств считаются обнаруживаемые в конце первой стадии явления семантической афазии - непонимание сложных логико-грамматические конструкций.

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности, на границе ее со второй, нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга. Это уже упоминавшиеся семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразное нарушение счета (первичная акалькулия) и симультанная агнозия. Наиболее сохранными можно считать зрительный и слуховой гнозис.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во второй стадии болезни Альцгеймера, обнаруживая при этом своеобразную динамику, позволяющую говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга. Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. Амнестическая афазия наиболее характерна для болезни Альцгеймера. При болезни Альцгеймера уже в начале обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. При показе больным реальных предметов обнаруживаются затруднения в назывании их, но представления об их назначении и свойствах еще сохранены.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения: оказывается невозможным произвольное письмо и письмо под диктовку, нарушено списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются большей выраженностью и необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения коры большого мозга. С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств от так называемой литеральной к агностической алексии. Семантическая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое. Таким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестически-афатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств.

О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания речи, обращенной к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной афазии приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.

Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале — это клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. Логоклония — симптом, имеющий определенное значение в диф­ференциальной диагностике между болезнью Альцгейме­ра и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических забо­леваниях головного мозга — при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда логоклонии предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющая­ся в «спотыкании» на слогах при произнесении скорогово­рок и трудных слов («подстаканник», «подоконник»).

Параллельно нейропсихологическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика — парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, дезавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, указывают, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью Альцгеймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

Помимо квалификации нарушений при болезни Альцгеймера нейропсихологическое обследование играет существенную роль в выявлении и диагностике сенильной деменции альцгеймеровского типа (СДАТ). Нейропсихологические тесты служат для надежного разграничения здоровых пожилых людей и больных СДАТ. Кроме того, нейропсихологическое тестирование позволяет установить сохранные и на­рушенные звенья в когнитивной сфере, оценить ее изменения во времени, в том числе в зависимости от лечебных процедур, определить степень тяжести деменции и ее стадию.

При сенильной деменции — синдроме постепенного и всеобъемлющего расстройства психики в пожилом возрасте — когнитивное снижение, затрагивающее многие функции и прогрессирующее во времени, приводит к тяжелому расстройству способности индивида к независимому существованию, самообслуживанию и другим привычным видам повседневной деятельности. Обычно это сопровождается эмоциональными, личностными и поведенческими изменениями. Деменция в позднем возрасте может явиться следствием более чем 70 различных медицинских факторов (R.Katzman, 1986), но в основном она бывает связана с такими заболеваниями мозга, как болезнь Альцгеймера, мультиинфарктное (или другое цереброваскулярное) заболевание, либо их сочетание. Реже в основе деменции лежат болезнь Паркинсона и другие, относительно редкие формы мозговой патологии такие, как болезнь Крейцфельда—Якоба, корсаковский синдром и болезнь Пика. Но ведущая роль принадлежит первичным дегенеративным процессам в коре мозга.

Прежде всего, СДАТ определяется синдромом нарушения контроля, программирования и произвольной регуляции деятельности.

Память и научение. При нейропсихологическом исследовании СДАТ рассматриваются современные представления, в которых подчеркивается, что память состоит из ряда различных подсистем. Например, эпизодическая память касается событий личного опыта, соотносимых с определенным моментом времени, тогда как семантическая память служит для извлечения заученной и обобщенной информации, не связанной с конкретным местом и временем. СДАТ, как правило, приводит к поражению обеих подсистем, каждая из которых является разновидностью повествовательной (declarative) памяти (для информации, которая может быть четко сформулирована). Другой вид памяти касается припоминания последовательности выполнения тех или иных видов действий: эта память (procedure) (L.R.Squire, 1987) часто представляется относительно сохранной у больных СДАТ. Кроме того, многочисленные исследования показали, что в то время как способность к эксплицитному (произвольному) научению и памяти у таких больных грубо нарушена, они в некоторой степени сохраняют способность к имплицитному (непроизвольному) научению и памяти, о чем можно косвенно судить по частичному сохранению продуктивности выполнения задач во времени или по более успешной переработке информации после предъявления сходного стимульного материала (т.н. «эффект сбережения» — «priming»).Чаще всего для оценки научения и памяти используют методики с предъявлением вербального материала: различные тесты, требующие заучивания и воспроизведения рядов слов, а также для оценки долговременной памяти обычно используют субтест узнавания портретов известных людей. Даже больные СДАТ с мягкой степенью выраженности дефекта демонстрируют нарушения во всех этих тестах, и это дает основания предполагать, что для раннего выявления СДАТ необходимо исследовать в первую очередь нарушения эксплицитной вербальной памяти. Таким же образом, даже у больных с очень мягкой деменцией, снижается продуктивность воспроизведения (как непосредственного, так и отсроченного) содержания простых рассказов. Больные СДАТ менее продуктивно, чем здоровые испытуемые, выполняют и хуже узнают фотографии известных людей. При этом расстройства памяти при СДАТ касаются как вербально-слуховой, так и зрительной информации.

Таким образом, при СДАТ модально-специфические нарушения эксплицитной памяти являются всеобщими, а нарушения имплицитной памяти для вербального и наглядного материала — только частичными; память на зрительно-моторные навыки (процедурная) относительно сохранна.

Речь. Способность к поиску слов (или вербальному извлечению), оцениваемые посредством задач на беглость речи и называние противоположностей, а также при помощи словарных субтестов существенно снижены, причем нарушение поиска слов касается всей семантической системы, а не отдельных ее категорий. При выборе слов, подходящих к контексту конкретного предложения, они также испытывают выраженные затруднения, больным требуется значительно больше времени по сравнению со здоровыми, чтобы закончить предложение с пропущенными словами (особенно если пропущенное слово не является очевидным).Также нарушено понимание коротких фраз или инструкций на фоне относительно сохранного копирования текста или самостоятельного синтаксического письма (при этом большое число грамматических и графических ошибок).

Зрительно-пространственные функции. Относительно зрительного восприятия, то у больных СДАТ часто выявляются ошибки в тестах на выделение фигуры из фона или определение ее пространственного положения на фоне сохранного цветового различения, отмечается также неспособность точно определять координатные характеристики стимулов, наиболее трудно различать движущиеся стимулы. Подобные нарушения встречаются как при самостоятельном рисунке, так и при распознавании фигур, воспроизведении отсроченном и при копировании. Дефекты пространственной организации ПФ в первую очередь проявляются в сенсибилизированных пробах и при кинетической организации движений (динамический праксис).

Психомоторные навыки. Исследование психомоторного функционирования включает оценку точности и скорости двигательной координации, а также методики оценки взаимодействия двигательных и когнитивных процессов. Было установлено, что скорость выполнения больными СДАТ пальцевого тэппинг-теста ниже среднего уровня, характерного для здоровых пожилых людей. Более того, в обычном исследовании времени двигательной реакции больные деменцией медленнее реагировали на слуховые и зрительные стимулы, введение в задание на время реакции необходимости принятия решения приводило к отчетливому увеличению этих различий между нормой и патологией (FJ.Pirozzplo et al. 1981). То есть, у больных СДАТ переработка информации проходит значительно медленнее и с меньшей точностью, чем у здоровых испытуемых, и что эти нарушения становятся более очевидными с увеличением сложности задач («сбои на объеме»).

Внимание. Многие тесты исследования внимания предусматривают неоднократное и продолжительное по времени выделение заданных объектов из стимульного ряда. Проверка оперативной памяти, которая оценивается по объему непосредственного произведения, может считаться также и методикой измерения внимания. Для оценки способности к распределению внимания испытуемым предлагается выполнять одновременно, как минимум, две задачи

При предъявлении им одновременно задач, требующих продолжительного слухового (подсчет числа гудков) и зрительного внимания (испытуемые должны были сигнализировать, когда видели определенное число, появляющееся среди ряда цифр) больные с мягкой деменцией почти не отличались от здоровых испытуемых по результатам этих тестов. Среди больных с умеренной деменцией около половины проявляли отчетливые нарушения именно слухового внимания. Кроме того, больные СДАТ неспособны должным образом выполнять задачи на распределение внимания, в которых им предлагается одновременно слушать два сообщения и затем повторять, что говорилось в каждом из них. Также отмечаются нарушения распределения внимания и в заданиях, включающих одновременное выполнение зрительной и слуховой реакции выбора.

Дифференциальная диагностика БА и СДАТ строится на соотношении нарушений в структуре нейропсихологических проявлений. При БА достоверно больше представлено снижение активационного обеспечения и динамических параметров деятельности, в то время как нарушение программирования и произвольной регуляции с «лобными» симптомами отчетливо наблюдается при СДАТ. Кроме того, больные с БА отличаются большей выраженностью расстройств кинестетической организации движений и моторных компонентов речевых функций (особенно праксис позы и речевая артикуляция с многочисленными логоклониями). БА (мягкие варианты) обусловливается преимущественно дисфункцией зоны ТРО (2-й блок мозга), а при СДАТ – дисфункцией лобных и глубинных отделов г.м. (1-ый и 3-ий блоки мозга по Лурия).


    1. Болезнь Пика, нейропсихологические особенности нарушений, диффдиагностика с болезнью Альцгеймера


Следует отметить, что именно при первой стадии атрофических процессов можно получить данные, не­обходимые для решения дифференциально-диагностиче­ских вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впе­чатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчи­востью его концентрации. В начале болезни Пика при исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность фиксации, свидетельствую­щая об отсутствии первичного нарушения непосредствен­ного запоминания. Об этом свидетельствует воспроизведе­ние 7—8 слов из 10. Расстройства памя­ти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нару­шения произвольности репродукции с расстройством ди­намики психических процессов в виде трудности переклю­чения, инертности проактивного торможения, патологии установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хроно­логическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных. Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, аналогичную явлениям при лобных поражениях травматического генеза, которые не связаны с рас­стройствами памяти, — при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты как будто забытые больному известны, но они находятся в другом круге пред­ставлений, переход к которому затруднен. Явления реду­цированной ориентировки объясняются нарушением ин­теллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллекту­альных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается на особенностях личности больно­го, изменения которой либо напоминают псевдопаралити­ческую картину, либо характеризуются преобладанием вя­лости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оску­дения речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угне­тенности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффек­тивное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в даль­нейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длите­льную относительную сохранность ядра личности, созна­ние больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.

При болезни Пика длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного, что является важным дифферен­циально-диагностическим критерием при необходимости от­граничения ее от болезни Альцгеймера, для которой характерны расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с во­влечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь расстройств речи.

Характер патологии речи в значительной мере опреде­ляется первичной локализацией атрофического процесса.

При лобном варианте болезни Пика на первый план вы­ступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упро­щается построение фраз. Можно выделить отрицательное от­ношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При ви­сочном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсор­ная афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.

Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Внача­ле «стоячие обороты» используются с неизмененными ин­тонациями в рассказе (симптом граммофонной пластин­ки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сво­дятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл.

Для распада речи при болезни Пика характерны явле­ния палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале об­легченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, за­данный ему вопрос. Затем сме­няется истинной, при которой речевая репродукция явля­ется автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса — переход от частичного нарушения связей между сигнальными сис­темами к полному. Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характери­зуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции при­ходят к окончательному распаду, контакт с больным со­вершенно невозможен.
Вопросы для самостоятельной подготовки:


  1. Перечислите основные признаки нормального и патологического старения.

  2. Дайте определение деменции и выделите основные варианты деменций в соответствии с ведущим нейропсихологическим радикалом нарушений.

  3. Назовите основные нейропсихологические нарушения при болезни Альцгеймера и сенильной деменции альцгеймеровского типа, перечислите дифференциальные критерии для разграничения БА и СДАТ.

  4. Опишите нейропсихологическую картину расстройств при болезни Пика, назовите основные дифференциальные критерии для разграничения ее от БА.

  5. Перечислите особенности речевых расстройств при органических заболеваниях атрофического генеза.



  1. Нейропсихологическая диагностика опухолевых заболеваний




    1. 5.1. Диагностическая ценность симптомов и синдромов опухолей головного

мозга, общемозговые и амбивалентные симптомы и синдромы
Опухоль - истинно очаговое, избирательное поражение определённой области мозга. Это особо явно выступает при медленно растущих доброкачественных новообразованиях. Опухоли головного мозга составляют 6-8,5% всех новообразований человеческого организма и 6,1% органических заболеваний ЦНС. За последние десятилетия отмечена тенденция к учащению первичных и метастазирующих опухолей мозга.

Топографо-анатомическая классификация опухолей головного мозга основана на разделении всех внутричерепных новообразований на 2 группы — супратенториальные опухоли, располагающиеся над мозжечковым наметом (опухоли полушарий, мозолистого тела, зрительного бугра, полосатого тела, боковых и 3-го желудочков, прозрачной перегородки, четверохолмия, парасагиттальной области, ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости, шишковидной железы, гипофизарно-хиазмальной области), и субтенториальные, располагающиеся под мозжечковым наметом, в задней черепной ямке (опухоли мозжечка, 4 желудочка, мостомозжечкового угла, ствола, среднего мозга, моста, продолговатого мозга). Супратенториальные новообразования составляют у взрослых около 2/3 всех опухолей головного мозга, у детей — около 1/3.

Головная боль — один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга. Чаще всего головная боль возникает вследствие повышения внутричерепного давления в результате растяжения твердой мозговой оболочки, богато иннервируемой ветвями тройничного и блуждающего нервов, а также симпатических нервов, разветвляющихся в крупных артериях и венах мозговой оболочки и синусах. Гипертензионная головная боль имеет весьма типичную клиническую характеристику — она носит распирающий изнутри, приступообразный характер, диффузно захватывает всю голову с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочно-шейной областях, возникает внезапно ночью или в ранние утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается рвотой и тошнотой.

При опухолях головного мозга может иметь место и так называемая сосудистая боль, возникающая в результате рефлекторного спазма сосудов оболочек и самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Гидроцефальные боли часто имеют ремиттирующий и транзиторный характер. В известной мере они зависят от положения головы, однако не так значительно, как головные боли при новообразованиях в области субтенториального пространства.

Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли. Так, среди супратенториальных новообразований опухоли височной доли сопровождаются не только ранним появлением диффузной головной боли гипертензионного характера, но и локальной головной болью в гомолатеральной височной области. При наличии новообразования в теменной доле головные боли, напротив, появляются в поздней стадии заболевания, отличаются диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождается длительными болями (иногда в течение нескольких лет) типа мигрени, локализующимися в лобной, височной или теменной области.

Рвота является амбивалентным симптомом опухолей головного мозга, выступая, в одних случаях, в качестве общемозгового, в других — в качестве локального симптома. Она характерна главным образом для супратенториальной локализации внутричерепного новообразования. Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд черт, типичных для так называемой «мозговой рвоты», — внезапный, рефлекторный, «фонтанирующий» характер. Возникает независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положения головы и тела (при субтенториальных опухолях).

Головокружение также амбивалентный симптом церебральных новообразований. Как общемозговой симптом головокружение встречается в 40% всех случаев опухолей головного мозга. Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне — от вестибулярного аппарата внутреннего уха, вестибулярного нерва, его ядра и путей в продолговатом мозге, в мосту и мозжечке до корковых зон вестибулярного анализатора в височной доле. Часто сопровождается чувством страха, иногда — значительным (особенно при так называемом синдроме гибели мира, больному кажется, что «все окружающие предметы качаются, как бы проваливаются в пропасть»). В момент возникновения головокружения больные могут испытывать состояние легкой дурноты, потемнение в глазах. Они часто теряют равновесие, обнаруживают шаткость или неуверенность при стоянии и ходьбе, «теряют почву под ногами», подчас падают. Головокружение может сопровождаться рядом вегетативных реакций — тошнотой, рвотой, побледнением кожных покровов, шумом в ушах и даже обморочным состоянием. Головокружение бывает системным, стереотипным; ощущение вращения при этом имеет направление по часовой стрелке или против нее.

Синдром внутричерепной гипертензии - данный клинический симптомокомплекс проявляется головной болью гипертензионного характера, тошнотой и рвотой, нарушениями сознания и психики, наличием застойных дисков зрительных нервов, а также краниографическими признаками. Среди причин, вызывающих гипертензию, на первом месте стоят внутричерепные объемные процессы (истинные опухоли, как первичные, так и метастатические) или же ложноопухолевые внутричерепные объемные процессы — гематомы, абсцессы, кисты, гранулемы и др. Изменения сознания (от слабовыраженной сомноленции и оглушенности до сопорозного и даже коматозного со­стояния и нарушения психики (элементы апатико-абулического и астенического синдромов) отмечаются у 72 % боль­ных. Наиболее часто эти нарушения выражаются аспонтанностью, безынициативностью, безразличием к окружающему, бедностью мимики, «тусклостью взора», «погруженностью в себя», затруднением вступления больного в контакт, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При этом сохраняются до­вольно высокий интеллект и память.

Эпилептический синдром — довольно частый признак опухоли головного мозга, колеблющийся от 22 % до 70,6% в зависимости от видов припадков, составляя в среднем 30,2 %. Частота эпилептического синдрома зависит от локализации новообразования. Наиболее часто эпилептические припадки возникают при супратенториальном расположении опухоли и очень редко — при субтенториальном.

Менингеальные симптомы при отсутствии менингита могут наблюдаться при церебральных новообразованиях в качестве амбивалентного симптома. Значительно чаще оболочечные симптомы встречаются при злокачественных новообразованиях головного мозга, как первичных, так и метастатических. На частоту появления и степень выраженности менингеальных симптомов при опухолях мозга оказывает влияние и стадия заболевания - оболочечные симптомы появляются чаще и выражены достаточно отчетливо на последних стадиях болезни, составляя постоянный элемент дислокации и деформации головного мозга.

Нарушения обоняния - полная утрата способности ощущать запахи (аносмия) или значительное снижение обоняния (гипосмия) — амбивалентный симптом опухолей головного мозга. При трактовке нарушения обоняния в качестве церебрального симптома, естественно, должны быть исключены любая местная ЛОР-патология (ринит, полипы, искривление носовой перегородки и др.), общая интоксикация (грипп, отравление свинцом и др.), а также врожденная аносмия. Односторонняя аносмия имеет большее топико-диагностическое значение, чем двусторонняя. В первом случае аносмия является только очаговым симптомом (первично или вторично-очаговым), во втором случае она может быть как общемозговым (чаще), так и очаговым (реже) симптомом. Топико-диагностическое значение аносмии возрастает в случае ее сочетания с другими очаговыми симптомами (психические нарушения, изменения глазного дна и поля зрения и др.). Раньше нарушаются способность узнавания, дифференцировка запахов. В поздних стадиях наступает двусторонняя аносмия. Наличие обонятельных галлюцинаций, сопровождающихся снижением обоняния, дает основание предполагать патологический процесс (опухоль) в области гиппокамповой извилины на стороне поражения.

Расстройства дыхания — амбивалентный симптом, появляющийся обычно уже в поздних стадиях — стадии декомпенсации— развития опухолей головного мозга. Нарушения пульса в форме тахикардии встречаются несколько чаще (47,5 %), чем брадикардия (27,5 %). Нарушения дыхания и пульса при опухолях головного мозга обусловлены действием двух основных факторов: повышением внутричерепного давления (как общемозговой симптом) и смещением мозгового ствола (уже как вторично-очаговый симптом). Возможно и сочетание обоих факторов.



    1. 5.2. Очаговые симптомы и синдромы, первичные и вторичные очаговые

симптомы
Распознавание локализации опухоли мозга становится возможным на основании очаговых (фокальных, локальных) неврологических и нейропсихологических симптомов.

Очаговые симптомы являются отражением нарушения функций определенных отделов мозга или функций тех или иных черепных нервов. В основе возникновения очаговых симптомов лежит непосредственное (прямое) или отдаленное воздействие церебрального новообразования. Различают очаговые (локальные) симптомы двух категорий: первичные (или прямые), и вторичные (или непрямые, возникающие вследствие системного взаимодействия звеньев функциональных систем).

Под первичными (прямыми) очаговыми симптомами понимают локальные симптомы раздражения или выпадения функций, той или иной структуры, наличие которых принято считать характерным для поражения определенной области мозга и которые возникают в результате прямого воздействия опухоли на ткань мозга. Первично-очаговые симптомы указывают на локализацию новообразования мозга. В этом их диагностическая ценность.

Вторичные симптомы, например, симптомы по соседству (коллатеральными) – это нарушение функций отделов мозга, а также черепных нервов, располагающихся вблизи, по соседству, но «вне отделов мозга, непосредственно пораженных опухолью». Симптомы по соседству обусловлены реакциями вблизи от основного патологического очага, возникающими в ткани мозга или в его оболочках в результате вторичных дисциркуляторных, воспалительных или дегенеративно-токсических процессов.

Кроме того, выделяют симптомы «раздражения», связанные с явлениями ирритации коры головного мозга. В противовес этому другие органические симптомы — параличи, парезы, анестезии, гемианопсии, зависящие от «давления» опухоли на мозг, стали называть симптомами «выпадения». К симптомам «раздражения» относят джексоновские эпилептические припадки, оформленные и неоформленные галлюцинации, эпилептические эквиваленты, ауры эпилептических припадков. К симптомам «выпадения» относят следующую, более глубокую, стадию нарушений функций мозга, ее проявлениями будут парезы, параличи, дефекты поля зрения, афазии, анестезии, зависящие в основном от деструктивных, необратимых изменений соответствующего участка головного мозга.

Пирамидные симптомы и синдромы - у большинства больных пирамидные нарушения носит характер не геми-, а монопареза и моноплегии с преимущественным поражением дистальных отделов конечности (кисти, реже — стопы).

Нарушения чувствительности при опухолях головного мозга также разнообразны и проявляются в двух формах — клинически выраженной (24,7%) и латентной (75,3%). Латентная форма нарушений чувствительности характеризуется значительным (по сравнению с контрольной группой) повышением величин порогов на больной стороне тела — в среднем в 4,4 раза, на здоровой стороне — в 2,1 раза. Из всех видов нарушений чувствительности топико-диагностическое значение следует придавать только нарушениям суставно-мышечного чувства, являющимся всегда первично-очаговым симптомом.

Экстрапирамидные симптомы - частота их составляет 7,2 % от всех внутричерепных опухолей. Наиболее ранние первичные экстрапирамидные нарушения, в том числе и подкорковые, отмечаются при одностороннем поражении опухолью головки хвостатого ядра и одно- или двустороннем поражении новообразованием стриопаллидума. У 75 % больных при опухолях базальных ганглиев экстрапирамидные симптомы и синдромы являются ранним симптомом, появляющимся еще до развития гипертензионного синдрома. Наиболее частыми и ранними экстрапирамидными нарушениями являются подкорковые судорожные пароксизмы расстройств речи, тремор и акинетико-ригидный синдром.

Мозжечковые симптомы при опухолях головного мозга могут быть как первично-очаговыми, так и вторично-очаговыми. В качестве первично-очаговых мозжечковые симптомы наблюдаются при новообразованиях самого мозжечка. Первично-очаговые мозжечковые симптомы могут встречаться в виде двух клинических синдромов: 1) синдром средней линии мозжечка, отражающий поражение червя мозжечка и 2) синдром полушария мозжечка, отражающий поражение гомолатерального полушария мозжечка.

Синдром червя мозжечка (или синдром средней линии) складывается из симптомов статокинетических (нарушение равновесия, невозможность сохранения вертикального положения при отсутствии парезов и параличей конечностей) и резко выраженной симметричной мышечной гипотонии или атонии, а также наличия крупноразмашистого горизонтального, вертикального или ротаторного нистагма и скандированной речи. Симптомы синдрома средней линии мозжечка появляются в качестве ранних симптомов при опухолях червя мозжечка.

Синдром полушария мозжечка проявляется гомолатеральной мышечной гипотонией и атонией, гомолатеральной кинетической (динамической) атаксией, сочетающимися с интенционным дрожанием, асинергией, дисметрией и адиадохо-кинезом, обнаруживаемыми при выполнении динамических мозжечковых проб на координацию движений.

Помимо перечисленных выше расстройств также могут наблюдаться: изменения поля зрения, нарушения слуха (выражаются как симп­томами раздражения - шумы, гиперакузии, слуховые галлюци­нации, так и симптомами выпадения - снижение слуха вплоть до полной глухоты), нистагм (быстро повторяющиеся, непроизвольные, ритми­ческие, обычно содружественные подергивания глазных яблок двухфазного характера со сменой двух движений — медленной и быстрой фаз, обусловленные вестибулярными раздражения­ми), расстройства вкусовой чувствительности (наличие вкусовых галлюцинаций, иногда сочетающихся с обонятельными, может наблюдаться при опухолях средней черепной ямки и базально-медиальных отделов височных долей).

Психические нарушения — довольно частый симптом опухолей головного мозга, частота которого в значительной мере обусловливается гистоструктурой и локализацией новообразования. Психические расстройства в клинической картине опухолей мозга иногда оказываются первым и единственным симптомом медленно растущих опухолей. Патогенез психических нарушений при опухолях головного мозга достаточно сложен. Психические нарушения являются нарушениями интегративной деятельности головного мозга, развиваются постепенно, вместе с другими общемозговыми симптомами в результате нарастания внутричерепной гипертензии, нарушения гемо- и ликвородинамики, отека, набухания и гипоксии мозга, и, как следствие этого, дистрофических изменений в нервных клетках мозга. При злокачественных новообразованиях, особенно при метастазах рака, немаловажную роль в патогенезе психических нарушений играет фактор интоксикации. Кроме того, появлению психических нарушений способствует также прорастание злокачественными глиомами обширных участков белого вещества больших полушарий с разрушением проводящих путей — ассоциативных, комиссуральных и проекционных.

Выделяют две основные группы психических нарушений при опухолях головного мозга – транзиторные и стойкие. К первой группе расстройств относятся эпилептические припадки, которые часто наблюдаются при супратенториальных медленно растущих опухолях. Обращают на себя внимание психопатологические явления, сопровождающие припадки, которые сами по себе могут иметь диагностическое значение, указывая на локализацию поражения - галлюцинации. Обонятельные обманы присущи поражению височных отделов, подчеркнута их особая частота при поражении правой височной области. Чаще бывают при опухолях, чем при эпилепсии. Составляют самостоятельный припадок или сочетаются с вкусовыми, слуховыми, тактильными обманами, аффективными, висцеровегетативными нарушениями (неприятные ощущения и урчание в животе, учащение сердцебиения и дыхания, повышенные саливация и потоотделения, гиперемия или побледнение лица). При галлюцинациях возможны резкая слабость, оральные гиперкинезы — причмокивание, облизывание губ, жевание, глотание. Мнимые запахи переживаются как тягостные, мучительные, незнакомые по опыту прошлых восприятий. Больные испытывают трудности в их самоописании, употребляют однотипные фразы типа «кажется, что такого запаха в природе нет вообще», сравнивают с запахом гнили, жженого железа, испорченного мяса, тухлого лука, гнилых яблок. Редки наблюдения, когда мнимые запахи обозначались как приятные и больные хотели бы продлить их. В разных припадках повторяется обычно ощущение одного запаха. Лишь при первых приступах больные спрашивают, ощущают ли запах окружающие, пытаются выяснить откуда «идет запах». Затем понимают, что запах «болезненный» и чувствуют его только они. Появлению этих галлюцинаций предшествует повышенная чувствительность к запахам. Больные говорят о «застревании запаха». Приступы с обонятельными обманами часто оказываются первым признаком опухоли правой височной области.

Вкусовые галлюцинации появляются реже и позже обонятельных и сочетаются с последними в одном приступе. Они выражаются во внезапном ощущении неприятного привкуса во рту. Больные обычно затрудняются описать характер вкусового обмана.

Слуховые галлюцинации при правополушарных опухолях выражаются обычно в невербальных мнимых звуках - музыкальных, ритмических. Они при опухолях мозга встречаются чаще, чем при эпилепсии. На приступы не возникает амнезии. Больные способны передать характер музыки: грустная, веселая. Иногда описывают ее содержание. Слуховые галлюцинации при левосторонних опухолях носят вербальный характер. Прослеживается определенная динамика этих галлюцинаций – от недифференцированных шумов, мужских и женских голосов, содержание речи недоступно пониманию, до различения в последних приступах смысла некоторых слов.

Зрительные галлюцинации бывают реже описанных. Они элементарны при опухолях правого полушария (светящиеся перемежающиеся точки, линии, зигзаги, иногда яркие цветные полосы, « разноцветные искры...рябь в глазах»).

Тактильные галлюцинации редки, наблюдаются, как правило, при опухолях правого полушария. Часто наблюдается сочетание обездвиженности («полное оцепенение, не могу шевельнуться») и убедительных ощущений, будто к больным прикасаются. Так, 35-летняя больная (с астроцитомой правой височно-теменной области) во время приступа «чувствовала» кошку: к рукам прикасаются лапки, потом - тяжесть на животе, «будто она прыгнула и расположилась на животе». Нередки ощущения, относящиеся к сексуальной сфере.

Аффективные нарушения. При опухолях правого полушария могут быть приступы тоски, страха и ужаса. Они сочетаются с галлюцинациями, висцеровегетативными изменениями (гиперемированность лица, потливость, глаза широко раскрыты, во взгляде мучительное страдание; ноздри раздуты, резко учащены дыхание и сердцебиение). Из приступа больные выходят обессиленными, неспособными сделать какие-либо движения, испытывают опустошенность. Лишь по истечении нескольких минут могут описать пережитое ими состояние. Возможны последующие «положительные» эмоциональные сдвиги, когда, со слов больных, они «приятно парализованы». Аффективные нарушения сочетаются с обонятельными галлюцинациями, иногда с дереализационно-деперсонализационными явлениями. При левополушарных опухолях основным элементом приступа часто бывает аффект тревоги, сочетающийся с преходящими нарушениями речи, мышления и памяти. Нарушения восприятия мира и собственного Я характерны для опухолей правой височно-теменно-затылочной области. Больным доступно ретроспективное самоописание пережитого состояния. Эти признаки могут быть первыми, появляются задолго до других симптомов. Уже привыкнув, больные могут не сказать о них, в связи с чем необходимыми становятся активные целенаправленные расспросы специалиста.

Дереализация - преходящее восприятие мира измененным. Выражается в разных феноменах: психосенсорные, сноподобные, «уже виденное» (впервые видимая ситуация представляется больному уже виденной), «уже испытанное», «уже пережитое» и «никогда не виденное» (привычная, хорошо знакомая, много раз виденная, эмоционально значимая ситуация вдруг воспринимается больным как незнакомая, чуждая, никогда не виденная), «синдром гибели мира» (все рушится, «валится и гибнет...как будто буря кругом), макропсии и микропсии (увеличение или уменьшение видимого сейчас больными - «ирреальный мир лилипутов»), метаморфопсии (внешние объекты колеблются, искажаются их форма и размеры).

Нередки транзиторные нарушения восприятия мира: «остановка времени» (время будто остановилось, весь мир представляется обездвиженным, лишенным цветовой окраски, объемное – плоским), «замедление времени» (ощущение, будто время «течет медленнее, чем привычное», движения людей замедленны, их лица «угрюмы, будто застыли»), «ускорение времени» (время переживается более быстротекущим, чем в прошлых восприятиях больного, измененным воспринимается все окружающее, люди - «суетливыми и быстро двигающимися», больной хуже чувствует свое тело, грубо ошибается в определении длительности только что пережитого состояния), «растягивание времени» (время переживается «растягивающимся», неподвижные предметы могут показаться двигающимися, «живыми», плоское – объемным), «утеря чувства времени» (ощущение, раскрываемое больным в выражениях: «времени нет...освободился от гнета времени», изменяется восприятие окружающего: предметы и люди кажутся более контрастными, собственное эмоциональное состояние - более приятным), «обратное течение времени» (в послеприступных самоописаниях больные говорят: «время течет вниз», «время идет в обратном направлении», «я иду назад во времени», типичны ошибки восприятия мира во времени, давности событий), ритмическая повторяемость переживаний (многократные повторения через равные промежутки раз виденного). Ситуация уже исчезла как реальность, но она мелькает в сознании больного вновь и вновь, будто она еще есть в настоящем времени и пространстве; палинопсия и - «визуальная персеверация», этот феномен близок к предыдущему: уже отсутствующая ситуация как бы задерживается в поле зрения больного; может сочетаться с игнорированием происходящего слева от больного. Перечисленные явления могут сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, вегетативными сдвигами, вестибулярными нарушениями.

Деперсонализация - измененное восприятие собственного соматического и психического Я, которое выражается в ощущении увеличения или уменьшения, искажения частей тела, переживании самого себя «футляром, оболочкой» или отделившимися и находящимся вне тела слева с «образованием двойника». Возможно ощущение «физического расщепления тела на мельчайшие частицы и измененности Психического Я. В одном из случаев больной говорил: « Все части тела существуют в это время как бы самостоятельно и обладают своим Я, помимо моего общего Я...рука, нога, сердце, голова, позвоночник, дыхательный аппарат имеют свое Я; одно Я — мыслящее, другое — чувствующее ... это расщепление тела сопровождается болью в каждой клетке». В момент приступов изменяются переживания психических процессов: они как бы не осуществляются больными. Собственная речь воспринимается как «казенная» - лишенная привычных интонаций, эмоциональности. Дереализация и деперсонализация выступают обычно на фоне левосторонних гемигипестезии, астереогноза, т.е. на фоне сенсорной деафферентации.

Речевые феномены представлены внезапно возникающими и быстро исчезающими расстройствами речи. Они особенно часто наблюдаются при опухолях левого полушария мозга, составляя хорошо очерченный приступ: на фоне нормальной речи вдруг наступает невозможность произнесения звуков (преходящая моторная афазия) при поражении лобных отделов; сохраняется способность к пониманию речи окружающих, больные искажают слова или издают протяжный звук, не могут прекратить это «мычание» до истечения приступа. При опухолях височной области больной не понимает обращенную к нему речь (преходящая сенсорная афазия), неспособен понять смысл слов, речь окружающих воспринимается им как сплошной шум; из-за непонимания вопросов ответы больных кажутся случайными, «невразумительными», «спутанными».

При опухоли височно-теменно-затылочных отделов больной затрудняется в подборе необходимых слов (преходящая амнестическая афазия). Описанные расстройства могут развиваться после судорожного припадка, держатся несколько секунд или минут, и речь восстанавливается. Они сочетаются с преходящей алексией.

Расстройства мышления и памяти возникают при опухолях левой височно-теменно-затылочной области. Отмечаются два варианта этих расстройств. Если речь идет о патологии мышления, то первый вариант больные называют «провалами мыслей». «Провалы мыслей» больные обозначают еще как «перерыв мыслей». При этом «прекращается образование мыслей, голова пуста...в ней нет никаких мыслей». Больной, рассказывающий что-то, замолкает, становится растерянным, беспомощным, через секунды продолжает рассказ. Возможна амнезия на приступ. Вторые явления (насильственные мысли») больные называют «наплывом мыслей», «хаосом мыслей», «вихрем мыслей», бегом мыслей». Вдруг возникшие «во множестве» мысли обычно не связаны с предшествующей мыслительной деятельностью, неожиданны, не имеют общего содержания. Приступ запоминается как мучительно-тягостный. Наступает амнезия на смысловое содержание мыслей. В первом случае наблюдается внезапная неспособность вспомнить слова, имена даже близких людей (мужа, жены, детей).

Нарушения сознания и эпилептиформные состояния - внезапные транзиторные выключения, «затемнения ясности» сознания, обнубиляции, обморочные состояния, эпизоды сомнолентности, «онирические» состояния при опухолях ствола мозга, «почти в два раза» более частые при надстволовых поражениях, чем при поражениях собственно ствола. Преходящие изменения сознания составляют суть пароксизмов.

Состояния с «двухколлейностью переживаний» возникают обычно при опухолях правой височной, височно-теменно-затылочной области. С наступлением приступа больной становится недоступным контакту, неподвижным, лицо застывшим в одном выражении. После приступа больной способен к самоописанию. С наступлением приступа больные воспринимают только правую половину окружающего мира. Существует как бы второй поток переживаний, который состоит из событий, никогда не бывших в прошлых восприятиях или воспринимавшихся больным много лет тому назад и переживаемых сейчас вновь в той же последовательности, в какой они происходили. За секунды или минуту приступа больным вновь переживаются события, занимавшие в реальной действительности дни, недели. Речь может идти о двойной ориентировке: больные продолжают воспринимать реальную действительность и одновременно пребывают в конкретных отрезках своей прошлой жизни. Такие состояния возникают внезапно, быстро обрываются при опухолях правой гемисферы. Больные перестают воспринимать окружающий мир, оказываются в конкретном отрезке прошлой своей жизни, из которой оживляются только чувственные образы прежних восприятий. У них никогда не повторяются совершавшиеся движения, речевые высказывания. После приступа больные способны подробно рассказать о пережитом в момент приступа.

Сумеречные состояния сознания возможны при опухолях левой лобно-височной области. В этих случаях наблюдается: 1. амбулаторный автоматизм (реализуется то, что было в планах больного); 2. состояние с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями и агрессивными, социально-опасными действиями, чуждыми личностным качествам больного. Характерна полная последующая амнезия.

К стойким психическим нарушениям относятся постепенно нарастающие, постоянные нарушения психической деятельности. В таких случаях возможны продуктивные и негативные (дефицитарные) симптомы.

Расстройства сна и сновидений. Сновидения отмечены у 37,4 % больных с опухолями больших полушарий, у 62,5% - гипофиза, у 72,8% - мозжечка, у 60% - ствола мозга. Они наблюдаются чаще при правополушарных (53%), реже при левополушарных (32 %) опухолях. При стойких психических нарушениях отмечается нарушения ритма сон-бодрствование, дневная сонливость, учащение и изменение характера сновидений при опухолях правого полушария мозга. Если раньше были только черно-белые, то теперь появляются цветные сны. Цвета неестественно ярки, может быть представлен один цвет при отсутствии других. Изменяется эмоциональная окраска сновидений. Они характеризуются больными как «кошмарные» «ужасные и страшные». Некоторые больные не могут отграничить виденное во сне от происходившего в реальной жизни. Эта неспособность особо выражена в первые минуты после пробуждения. Возможны стереотипно повторяющиеся из ночи в ночь сновидения.

В самоописаниях больных с опухолями левого полушария нередко отмечались урежения сновидений и иное, чем у здоровых, ощущения самого сна. Больные говорят, что они теперь «не спят, а просто перестают думать». Сон сводится к «не думанью»,исчезновении мыслей.

Нарушения памяти. Чаще всего представлены модально-неспецифическими нарушениями по типу корсаковского синдрома, который представлен следующими симптомами: фиксационная амнезия - незапоминание текущих событий, кон- и ретроградная амнезия — выпадение из памяти событий, происходивших вокруг больного в момент его пребывания в нарушенном (вплоть до комы) и ясном сознании до его изменения. Отмечается дезориентировка в личной, окружающей ситуации, месте, времени. Конфабуляции, как правило, высказываются больными не спонтанно, а в ответ на расспросы; их содержание составляют бывшие события, переносимые больным из прошлого времени в настоящее. Упоминаются обычно события до периода, охваченного амнезией, постепенно сокращающегося. Характерны эйфория, анозогнозия. При очевидной для окружающих беспомощности больной считает себя здоровым. Наблюдаются грубые расстройства восприятия пространства и времени. Больные не находят своей палаты, в палате ложатся на чужие кровати. Ошибочно (как правило, в сторону удлинения) определяют время дня и длительность происходящих сейчас событий. Это состояние обычно сочетается с левосторонними и чувствительными и двигательными нарушениями, реже - с левосторонней пространственной агнозией.

Нарушения вербальной памяти наступают при опухолях левого полушария мозга. Они обычно выражены меньше, и для них адекватно обозначение «дисмнестический синдром». Больной забывает слова, имена, номера телефонов, собственные намерения. Это чаще всего не доходит до невозможности воспроизведения нужной информации. Такое состояние отличается от корсаковского синдрома: сами больные активно жалуются на снижение памяти, переживают, стремятся к компенсации: например, записывают все подлежащее запоминанию и исполнению.

Эмоционально- личностные нарушения особенно выражены при правополушарных опухолях. В этих случаях могут наблюдаться разные колебания настроения - от эйфории до тоскливой депрессии - и состояния, напоминающие маниакально-депрессивный психоз. Эйфория, благодушие сочетаются с грубыми изменениями всей психической деятельности и поведения, которое лишается целенаправленности. Выражена анозогнозия. При специальных исследованиях выявляются фрагментарность восприятия сюжетных картинок с домысливаниями - конфабуляторными дополнениями. Больные не видят всех компонентов картины, замечают лишь отдельные детали и, основываясь только на них, строят свои суждения. Толкование приобретает случайный характер, определяемый в значительной степени их фантазией. Грубо нарушено внимание. Больные рассеяны, не удерживают внимание на чем-либо одном, часты соскальзывания на посторонние темы. Бывают ложные узнавания и конфабуляции. Из-за отвлекаемости недоступно выполнение задания на классификацию: больные не могут оперировать одновременно большим количеством карточек, не объединяют их в группы, выкладывают их по одной на стол, сопровождая длинными комментариями. Эта картина сочетается с нарушениями обоняния и зрения (вплоть до неосознаваемой больными слепоты), двигательными нарушениями в виде гемисиндрома. Тоскливая депрессия нередко проявляется на фоне приступов обонятельных и вкусовых галлюцинаций, дерелизационно-деперсонализационных явлений. Эта депрессия нивелируется, исчезает и даже сменяется благодушием (эйфорией) при распространении опухоли с височной на лобную область правого полушария. Периодические нарушения настроения, напоминающие маниакально-депрессивный психоз, возможны при опухолях задних отделов правого полушария и 3 желудочка. Но при опухолях в картине мании (гипомании) обычно отсутствует веселье, преобладает благодушие или даже эйфория. Нет усиления продуктивности психической деятельности.

При левополушарных опухолях возможны тревожная и тоскливая депрессия и «эмоциональный паралич» в синдроме аспонтанности. Тоскливая депрессия характеризуется тоской, сочетающейся с двигательной заторможенностью, астенией при адекватном отношении к своему состоянию, а также гипертрофией переживаний по поводу всех симптомов. Часта астения с быстрой и утомляемостью, ощущением постоянной слабости. Аспонтанность с эмоциональным параличом выражается в грубых личностных и эмоциональных нарушениях, нередко сочетающихся со стереотипиями. Резко снижаются или исчезают спонтанные побуждения и потребности, нарушается осознаваемый целенаправленный акт. В картине болезни выступает на первый план апатия и «огрубление» личности при сохранности реакций на внешнее раздражение. Состояние апатии могут быть разной тяжести - от вялости и некоторого снижения целенаправленной активности до полного исчезновения инициативы и спонтанной активности. В таких состояниях больные бездеятельны, безразличны, не проявляют никаких интересов и желаний. Остаются такими при осмотрах врача. Не мобилизуются, чтобы сообщить врачу о проявлениях болезни. Не интересуются перспективой собственного состояния. Безэмоциональная речь больных грамматически правильно построена, лишена значимого содержания. У больных распадаются привычные формы социального поведения, высшие эмоциональные переживания, сопровождающие познавательные процессы, сопутствующие преодолению трудностей при вхождении в интеллектуальную деятельность. Внешне поведение таких больных может выглядеть нелепым.

Тревожная депрессия характеризуется тревогой, частым двигательным беспокойством. Она проявляется на фоне субъективно ощущаемых затруднений запоминания, осмысления. Больные целенаправленно расспрашивают врача о своем состоянии, заинтересованы в общении с врачом, стремятся донести до его сведения все подробности своего состояния и получить ответы на вопросы о настоящем их состоянии, перспективах и альтернативных видах лечения. Речь монотонна, эмоционально и интонационно невыразительна.


    1. Нейропсихологическая диагностика опухолей


Помимо психических нарушений, связанных с повышением внутричерепного давления и интоксикацией, дисциркуляторными и нейродинамическими нарушениями в коре, подкорке, медиобазальных структурах и стволовой ретикулярной формации, наблюдаются еще особые психические нарушения, имеющие определенное, локальное, топико-диагностическое значение - нейропсихологические симптомы.

Афазия, апраксия и агнозия — сравнительно редкие очаговые симптомы при опухолях головного мозга, являющиеся, как правило, первично-очаговыми симптомами. Характер и степень нейропсихологических нарушений зависят главным образом от локализации и его гистобиологических свойств. Малодифференцированные опухоли манифестируют более быстрым темпом появления и нарастания афазии, тогда как медленно растущие и «доброкачественные» формы опухолей мозга в течение длительного времени, даже при локализации в областях Брока и Вернике, часто не дают никаких афатических нарушений или дают только минимальные нарушения в форме нарушений фонематического слуха (способности дифференцирования близко звучащих фонем, например «том» и «дом», «глаз» и «класс», «на» и «ба», «да» и «та») или транзиторных «скользящих» литеральных и вербальных парафазии.

Рассмотрим варианты корковых нейропсихологических нарушений в зависимости от локализации опухолевого процесса, в диагностике которых нейропсихологическое исследование играет одну из важных ролей, помогая уточнить топику поражения, описать основные механизмы нарушений в отличие от диагностики опухолей подкорковых структур, где нейропсихологическая диагностика представляет собой дополнительный метод исследования, а также динамический вариант изучения нарушений ВПФ в течение болезни.
Опухоли лобной доли занимают по частоте первое место среди церебральных новообразований, составляя примерно 10-14% всех опухолей головного мозга.

Основным и наиболее характерным ядром синдрома опухо­лей лобной доли являются личностные и психомоторные нарушения, выража­ющиеся апатико-абулическим, реже — расторможенно-эйфорическим синдромами, иногда чередующимися между собой. Апатико-абулический синдром (локализация процесса преимущественно в конвекситальных отделах) — потеря инициативы, активности, снижение эмоциональной жизни — проявляется нарастающей вялостью, замедленностью движений, речи, инертностью и безынициативностью, заторможенностью всех психических процессов, снижением критики к окружающему и своему состоянию при относительной сохранности формальных, интеллектуальных способностей и без сколько-нибудь значительных расстройств сознания. Нарушается речевой контакт с окружающими, нарастает аспонтанность, больные становится неопрятными, равнодушными. В картине болезни выступает на первый план апатия и «огрубление» личности при сохранности реакций на внешнее раздражение. Состояние апатии могут быть разной тяжести - от вялости и некоторого снижения целенаправленной активности до полного исчезновения инициативы и спонтанной активности. В таких состояниях больные бездеятельны, безразличны, не проявляют никаких интересов и желаний. Не интересуются перспективой собственного состояния. Безэмоциональная речь больных грамматически правильно построена, лишена значимого содержания. У больных распадаются привычные формы социального поведения, высшие эмоциональные переживания, сопровождающие познавательные процессы, сопутствующие преодолению трудностей при вхождении в интеллектуальную деятельность.

Пример. Б-ной 64 лет с олигодендроглиомой полюса левой лобной доли, руководитель научной лаборатории, отличался высокой поведенческой культурой, инициативностью в работе, аккуратностью, живостью и выразительностью эмоционального поведения, тактичностью и вниманием к окружающим. Будучи в командировке, писал жене о событиях, не имевших места: с «батькой» ходил на охоту (отец умер 25 лет назад). Срочно вызванная жена обнаружила в номере гостиницы множество газет, не представлявшие по содержанию интереса для прежней жизни больного. В стационаре больной обнаруживал стереотипии (ковырял стену палаты, завязывал и развязывал узлы). На вопрос, зачем он ковыряет стену, ответил: «Для того, чтобы показать разумное мероприятие наших и других лабораторий института, научно обосновать и закончить большую работу, которая была здесь начата».

При поражении опухолью базальных отделов лобных долей появляются нарушения по типу расторможенно-эйфорического синдрома — растормаживание низших инстинктов. Состояние в виде психического возбуждения, агрессивности, сменяющихся благодушием и эйфорией. Больные становятся легкомысленными, некритичными, обнаруживаются странности в поведении, склонность к плоским шуткам, остротам, дурашливости, цинизму, они становятся эротичными и эксплозивными. Перечисленные психические симптомы, отражающие нарушения эмоционально-волевой и интеллектуально-мнестической сфер, типичны для так называемой «лобной психики». Местное поражение лобно-базальной коры часто приводит к развитию резко выраженных психических нарушений – снижение интеллекта до степени пограничного, не достигая умственной отсталости. При этом изменяется характер действий больного — исчезает контроль над своими действиями и поступками, больной обезличивается, становится импульсивным, спонтанным, преобладают непроизвольные формы психической активности.

Двигательные нарушения при поражениях опухолями премоторной зоны своеобразны: здесь не бывает грубых пирамид­ных парезов, свойственных поражению передней центральной извилины. Однако движения становятся неловкими, неуклюжими, утрачиваются тонкие, дифференцированные дви­жения, появляются «инертность» движений и персеверация, а также нарушается динамическая организация двигательного акта (кинетическая апраксия конечностей по А. Р. Лурия). Изменяется тонус мышц. Часто наблюдается сочетание хватательных рефлексов (обычно контралатеральных, реже двусторонних) с изолированным контралатеральным центральным парезом ми­мической мускулатуры нижней половины лица при эмоциональ­ных реакциях — так называемый лобный фациалис. При отчетливой недостаточности нижнемимической иннервации также может наблюдаться нарушение речи по типу моторной афазии (в случае локализации новообразования в доминантном полушарии).

При глиомах, располагающихся в глубине лобной доли и прорастающих или сдавливающих головку хвостатого ядра, появляются экстрапирамидные симптомы — ригидность, амимия, бради-олигокинезия, тремор конечностей.

При поражениях, захватывающих медиальные отделы лобной области возникают глубокие изменения мнестических процессов, приводящие (особенно в случаях, где поражение захватывает задние отделы лимбической области, распространяясь на область гиппокампа и стенки желудочков) к грубейшим расстройствам памяти, граничащим с корсаковским синдромом.

Специфическим является тот факт, что в этих случаях нарушается вся структура мнестической деятельности и запоминание, направленное на запечатление и воспроизведение следов, оказывается глубоко нарушенным, а в силу этого нарушается и оценка результатов мнестической деятельности. Процесс припоминания начинает особенно легко смешиваться с бесконтрольным нецеленаправленным всплыванием побочных ассоциаций, непосредственно получаемых впечатлений или инертных стереотипов.

Больные с поражением медиальных отделов лобных долей мозга не дают никаких симптомов нарушения гнозиса, праксиса и речи. Только в тех случаях, когда опухоли, расположенные в глубине медиальных отделов левого полушария, оказывают влияние на нормальную работу височной области, у таких больных могут выступать своеобразные преафазические явления, чаще всего принимающие форму затруднений в выборе нужных значений слова и бесконтрольного всплывания побочных речевых связей, благодаря чему их речь становится особенно детализированной и легко отклоняющейся от основной программы.

Центром синдрома являются отчетливые нарушения памяти, переходящие при наиболее массивных формах этих поражений в нарушение ориентировки в месте и времени, а иногда и в спутанное состояние сознания. В стертых случаях (когда опухоль не нарушает существенно гемо - и ликвородинамики) описанные нарушения могут носить пароксизмальный характер, скоро исчезают и больной обнаруживает значительную сохранность. Выступают нерезко выраженные дефекты запечатления следов при интерферирующих воздействиях. Одной из особенностей больных является быстрая утеря избирательности воспроизводимых следов и та легкость, с которой они начинают смешивать (контаминировать) следы двух предъявляемых им систем стимулов. Когда патологический процесс, первично нарушающий функцию глубоких отделов мозга, распространяется на область передней черепной ямки, вовлекая базальные и медиальные отделы лобных долей (как это, например, имеет место в случаях краниофарингеомы с кистой, распространяющейся кпереди), к синдрому присоединяются еще и признаки импульсивности (трудности контроля над возникающими побочными ассоциациями), которые приводят к постоянным отклонениям воспроизводимого содержания на побочные детали.

В случаях, когда опухоль медиальных отделов мозга сопровождается выраженными общемозговыми реакциями и протекает на фоне гипертензии и дислокации в поведении больного могут возникать глубокие сдвиги: мнестические расстройства углубляются, его сознание становится спутанным, появляются выраженные конфабуляции, к которым больной начинает относиться недостаточно осознанно, и все перечисленные расстройства начинают протекать на фоне выраженных нарушений критики и явной аспонтанности, что составляет важную черту этого синдрома. Нередко к этим чертам присоединяются и хорошо известные в клинике явления «двойной ориентировки», которые выступают с особенной отчетливостью при вовлечении в процесс правого полушария и выражаются в том, что больной оказывается не в состоянии четко ориентироваться в месте и времени. При этом разные суждения легко заменяют друг друга и не вызывают у больных сколько-нибудь заметного ощущения противоречия. Характерно, что явления дезориентированности могут протекать здесь на фоне относительно бодрственном, а иногда и при полностью бодрственном состоянии. Поэтому можно думать, что основным механизмом, лежащим в основе этого нарушения, является не столько общее онейроидное состояние, сколько утеря избирательности ориентировки (возможно, связанная с явлением «уравнивания возбудимости следов»), а в данном случае — непосредственного личного опыта. Не исключено, что это явление может получить свое объяснение из тех интенсивных связей, которые имеют медиальные отделы лобных долей с таламической и стволовой ретикулярной формацией, нарушение которой и приводит к локальному снижению тонуса коры и к тому, что лобные доли мозга перестают осуществлять свою регулирующую и корригирующую функцию в отношении системы непосредственной ориентировки.

Массивные поражения лобных долей приводят к распаду сложной целенаправленной деятельности, при которой намерения перестают играть детерминирующую роль и организованная, направленная на осуществление определенных задач деятельность с большой легкостью начинает замещаться бесконтрольно всплывающими побочными ассоциациями, связями, возникающими под влиянием непосредственных впечатлений, или инертными стереотипами, возникшими в предшествующем опыте (системные персеверации). Едва ли не наиболее характерным для больных этой группы является факт, что такая легкая замена активного припоминания материала стереотипом сохраняется даже при переходе к опытам с воспроизведением организованных смысловых структур — фраз и рассказов и что компенсирующее влияние смысловой организации на дефекты памяти здесь отсутствует.

Поэтому массивные поражения лобных долей ведут и к нарушению сложных форм мнестической деятельности, при которых субъект должен делать запоминание и воспроизведение предложенного материала своей специальной задачей и которые в норме носят строго избирательный характер. Удерживая в памяти данную им простую инструкцию и нередко повторяя ее даже после известного промежутка времени, они, однако, не выполняют ее практически, и нередко выполнение даже относительно простой речевой инструкции замещается у них ее эхолалическим повторением, не вызывая никакого двигательного акта. Они не сличают результаты своего действия с исходным намерением и не испытывают того переживания «рассогласования» действия с намерением, которое является исходным для появления неудовлетворенности и для коррекции раз возникшего действия. Такое нарушение механизма «акцептора действия» лежит здесь в основе нарушения критики, являющегося одним из основных элементов «лобного синдрома». При этом следы прежнего опыта могут прочно запечатлеваться у больных с массивным «лобным синдромом», но воспроизводятся пассивно, не избирательно и не в ответ на задачу, поставленную перед той или иной деятельностью больных.
Опухоли теменной области составляют 4,6 % всех опухолей головного мозга. Опухоли верхней и нижней теменных долек существенно различаются между собой. Опухоли верхней теменной дольки проявляются расстройством чувствительности, в первую очередь, суставно-мьшечной и сложной (двумерно-пространственной, локализационной и дискриминационной, главным образом, в руке). Вначале они могут сопровождаться симптомами раздражения — приступами спонтанных болей или парестезией в форме сенситивных джексоновских припадков, затем сопровождается иногда и дру­гими психосенсорными расстройствами в виде микро- и макропсии, аутотопагнозии, а в редких случаях и анозогнозией (от­рицание болезни, или, точнее, «отсутствие представления о своей болезни»).

Опухоли нижней теменной дольки имеют другие клини­ческие проявления. Опухоли, разрушающие поле 40 Бродмана, дают астереогноз и моторную (кинестетическую) апраксию в противоположной руке. При поражении угловой извилины (поле 39, по Бродману), граничащей с затылочной и височной долями (зритель­ным и слуховым анализаторами), наблюдается семантическая афазия, а также синдром Герстмана, проявляющийся в расстройстве способности чтения (алексия), расстройстве письма (аграфия), счета (акалькулия), а также способности распознавания пальцев руки — пальцевая и про­странственная агнозия.
Опухоли затылочной области составляют 3,4%, эта редкость объясняется, прежде всего, малыми размерами заты­лочной доли. До­вольно часто затылочная доля поражается метастазами рака. Раздражение опухолью поля 17 вызывает элементарные зрительные галлюцинации (фотопсии) в противоположных полях зрения. Разрушение этого поля сопровождается появлением гомонимной контралатеральной гемианопсии. Функция цветоощущения стра­дает обычно первой. Это обстоятельство может быть использовано в ранней диагностике опухолей мозга данной локализации. При поражении полей 19 и 18 возникают нарушения правильного восприятия формы предметов (метаморфопсии), элементы нарушения зрительного гнозиса, преходящая нестойкая дезориентировка в пространстве.

При локализа­ции новообразования на стыке теменной и затылочной долей наблюдаются оптико-вестибулярные расстройства и интерпариетальный синдром, наблюдаются своеобразные нарушения восприятия, обозначаемые как «нарушения схемы тела», возникают нарушения в области зрительной сферы, вы­ражающиеся в микро- и макропсии, метаморфопсии, полиопии, метахромометапсии и синдроме дереализации. Галлюцинации при этом появляются обычно в гемианопсическом поле зрения, причем зрительные образы носят двигательный, сценоподобный характер.

Нарушения мнестических процессов при поражениях теменно-затылочных отделов левого полушария протекают на фоне полностью сохранной сознательной деятельности больного и носят относительно ясный модально-специфический характер. Отличие от других нарушений памяти здесь заключается в том, что слухоречевая организация речевого общения остается здесь сохранной и на первый план выступают нарушения симультанного, пространственного гнозиса, с одной стороны, и тесно связанные с этим радикалом нарушения семантической и логико-грамматической структуры речи, с другой.

У больных с поражением затылочно-теменных отделов коры запоминание написанных букв или слов, так же как и запоминание геометрических структур, протекает с большим затруднением, чем запоминание устно предложенных звуковых или словесных серий. Иногда комбинация обоих на­рушений (трудности в воспроизведении слухоречевых серий и зрительных рядов) является надежным симптомом вовлечения в процесс наряду с височной областью и образований теменно-затылочных отделов мозга.

Наиболее существенным является, специальный характер мнестических затруднений, показывающий их общий с гностическими расстройствами корень. Удержание и воспроизведение структур, включающих пространственные отношения, оказываются у них столь же нарушенными, как и различение этих структур, и нередко даже многократное предъявление не приводит к тому, что эти структуры начинают с нужной ясностью воспроизводиться. Мнестические дефекты выступают с наибольшей отчетливостью при введении интерферирующих влияний, особенно когда эти влияния носят «гомогенный» характер. Трудности в значительной мере устраняются при переходе мнестических процессов на более высокий уровень смысловой организации (при воспроизведении фраз и смысловых отрывков).

Однако больше всего страдает у рассматриваемых больных усвоение и удержание сложных логико-грамматических структур. Именно это часто составляет основное препятствие в их работе над организованными речевыми структурами как при восприятии, так и при воспроизведении текста, и попытки преодоления таких трудностей требуют от больного больших усилий.
Опухоли височной области занимают среди новообразований больших полушарий второе место, составляя 6,2%. Особенности клинических проявлений опу­холей височной доли зависят от гистоструктуры и локализации с учетом того, что в височной доле находятся первично-проекционные зоны слуха (поля 41 и 42, по Бродману), обоняния (поля 20 и 21), вкуса (поля 20 и 21), вестибулярные (поля 20 и 21), сенсорная речевая зона Вернике (поле 22), а также части зрительного пути. Медиальные отделы височной доли имеют тесное соседство со стенкой III желудочка и средним мозгом, а базально-медиальные отделы — с III, IV, V и VI черепными нервами. Близость медиальной части височной доли к III желудочку и среднему мозгу с сильвиевым водопроводом способствует; быстрому развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома с ранним появлением застойных дисков зрительных нервов.

Одним из ранних симптомов служат признаки раздражения указанных зон в виде появления сте­реотипных обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинаций, обычно неприятного (ноцицептивного) характера. Изменения сознания при опухолях височной доли могут проявиться в форме переживания ирреальности и чуждости окружающего мира, а также в форме наличия синдрома депер­сонализации.

Собственно нейропсихологические (прежде всего, афатические) нарушения длительное время остаются незамеченными и проявляются лишь в слабо выражен­ных нарушениях фонематического слуха, транзиторных лите­ральных и вербальных парафазиях иди нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций.

Симптомами, общими для опухолей обеих височных долей мозга, являются следующие: 1) обонятельные и вкусо­вые расстройства; 2) верхнеквадрантная вначале, а затем — гомонимная гемианопсия; 3) обонятельные, вкусовые, зрительные (оформленные) и слуховые галлюцинации; 4) эпилептические припадки; 5) мозжечковые нарушения и 6) вестибулярные нарушения.

Опухоли медиобазальных отделов височных долей, области гиппокампо-миндалевидного комплекса, входящего в состав лимбико-ретикулярной системы, дают ряд симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы и внутренних органов в форме вегетативно-висцеральных паро­ксизмов и эмоциональных нарушений. Психические нарушения при опухолях височных долей наблюдаются довольно часто, хотя грубые нарушения личности при этом обычно отсутствуют и сочетаются с сенсорно-вегетативными изменениями по типу стенокардиоподобных приступов с переживаниями страха, тревоги, ожиданиями катастрофы и галлюцинаторно-бредовыми состоя­ниями. Возможна тоскливая депрессия, которая характеризуется тоской, сочетающейся с двигательной заторможенностью, астенией при адекватном отношении к своему состоянию, а также гипертрофией переживаний по поводу всех симптомов. Или - тревожная депрессия, которая характеризуется тревогой, частым двигательным беспокойством. Она проявляется на фоне субъективно ощущаемых затруднений запоминания, осмысления. Больные целенаправленно расспрашивают врача о своем состоянии, заинтересованы в общении с врачом, стремятся донести до его сведения все подробности своего состояния и получить ответы на вопросы о настоящем их состоянии, перспективах и альтернативных видах лечения. Речь монотонна, эмоционально и интонационно невыразительна.

При поражениях корковых полей специфических анализаторов дефект памяти носит избирательный характер и распространяется на запоминание лишь тех стимулов, модальность которых соответствует данному анализатору.

Поражения задних отделов коры большого мозга, в частности височных отделов левого (доминантного) полушария проявляется тем, что избирательное закрепление и активное воспроизведение следов полученного опыта, остается сохранной. Однако сама возможность запечатления следов оказывается в этих случаях очень ослабленной, причем дефект удержания следов и их повышенная тормозимость носят здесь модально-специфический характер, ограничиваясь пределами той сферы, к организации которой имеет прямое отношение пораженная зона мозговой коры.

Больные с очаговыми поражениями височных отделов больших полушарий никогда не проявляют никаких признаков нарушения сознания; они продолжают хорошо ориентироваться в непосредственной обстановке и во времени; их поведение всегда остается адекватным; лишь в тех случаях, когда сопровождающие общемозговые нарушения (связанные с гипертензионно-дислокационными факторами) особенно массивны, они могут становиться инактивными. Больные эти всегда контактны, с готовно­стью выполняют задания, пытаются внимательно работать над их выполнением, сознают и тщательно корригируют свои ошибки, критика к своему поведению остается полностью сохранной.

На фоне полной сохранности личности и структуры сознательной целенаправленной деятельности у больных этой группы бывают нарушения высших корковых функций, которые проявляются в соответствующих гностических, речевых и праксических расстройствах, обычно ограниченных какой-либо одной сферой и тесно связанных с нарушением памяти, что является вторичным. Различие этих нарушений в обоих случаях заключается, в том, что мнестические дефекты при поражениях конвекситальных отделов левой височной области ограничиваются дефектами слухоречевой памяти

Дефекты, выступающие в слухоречевой сфере больного при поражениях задневерхних отделов левой височной области, носят характер трудностей в дифференциации фонем, отчуждения смысла слов и грубых акустико-речевых дефектов. Естественно, что больные, которые не могут отчетливо вычленить звуки слова и воспринять его значение, оказываются не в состоянии и прочно сохранять словесные следы; однако говорить здесь о специфических нарушениях слухоречевой памяти трудно, потому что ее дефекты перекрываются дефектами слухоречевого гнозиса.

При поражениях средних отделов левой височной области на первый план выступают трудности удержания слухоречевых следов. Они сводятся к тому, что больные данной группы относительно легко воспринимают и повторяют отдельные звуки и слова, но начинают испытывать серьезные затруднения, как только им приходится запомнить серии звуков или слов. В этих случаях, как показывают наблюдения, они не могут сохранить нужный порядок звуков или слов (чаще всего, начиная воспроизведение с последнего элемента серии), а в некоторых случаях оказываются вовсе не в состоянии полностью воспроизвести ряд. Существенно, что отмеченные дефекты прояв­ляются у больных этой группы в удержании и воспроизведении не только слухоречевых серий, но и серий неречевых звуков: они достаточно хорошо удерживают единичные звуки, и у них можно выработать относительно устойчивую дифференцировку двух тонов разной высоты, но они плохо удерживают и воспроизводят серии из разных по высоте тонов, не удерживая их порядок и испытывая значительные трудности при выработке дифференцировки на серии тонов, отличающихся разной последовательностью.

Анализ механизмов, лежащих в основе этих нарушений подтверждает факт, что в основе этих мнестических дефектов лежат нарушения в соотнесении следов отдельных слуховых (или слухоречевых) раздражителей. То обстоятельство, что многие из больных этой группы, будучи в состоянии воспроизвести ряд из двух элементов, не могут, однако, сохранить их последовательность и сначала воспроизводят последний элемент ряда, показывает, что существенным фактором, мешающим воспроизвести ряд в нужной последовательности, является факт ретроактивного торможения, которое «свежий» (последний) след оказывает на предшествующий. Наконец, тот факт, что это нарушение проявляется лишь при устном воспроизведении предъявленного на слух ряда и не проявляется при воспроизведении письменно предложенного ряда, убеждает в том, что явления патологической тормозимости следов проявляются лишь в одной модальности, указывает на патологически измененную нейродинамику слуховой системы и еще раз подтверждает то положение, что патологически повышенная взаимная тормозимость следов акустико-речевого ряда является одним из существенных механизмов наблюдаемых в этих случаях мнестических дефектов.
Вопросы для самостоятельной подготовки:


  1. Дайте характеристику основных общемозговых синдромов и симптомов при объемных процессах.

  2. Перечислите ведущие очаговые симптомы при опухолевых заболеваниях.

  3. Опишите основные варианты нарушения психических функций: транзиторные и стойкие психические расстройства.

  4. Назовите ведущие нейропсихологические синдромы и симптомы при поражении лобных, височных, теменно-затылочных отделов мозга.



6. Некоторые особенности нейропсихологических нарушений при

паркинсонизме и рассеянном склерозе
В неврологической практики нейропсихологическое обследование приобретает все большую роль в диагностике конкретных заболеваний, позволяя определить особенности нарушений высших психических функций, ранее которым внимание практически не уделялось. На современном этапе наибольшую актуальность представляют такие заболевания, как болезнь Паркинсона и рассеянный склероз, являющиеся группой заболеваний, ведущих к ранней и тяжелой инвалидизации людей зрелого, трудоспособного возраста.
6.1 Основные нейропсихологические нарушения при паркинсонизме
Паркинсонизм - сложный комплекс симптомов, вызванных повреждением базальных ганглиев, выражающихся в частности, в моторных нарушениях - акинезии, изменении темпа движений (замедлении), мускульной ригидности, треморе состоянии покоя.

В последнее время стали обращать внимание на нарушения в интеллектуальной сфере и в речи (что сам Паркинсон в 1817 году отрицал). До последнего времени описывали лишь "брадифрению" - замедленность мышления. Однако появляется всё больше работ, отмечающих нарушения памяти, внимания, способности обучиться новым навыкам и т.д. Более того, отмечается сходство с тем, что наблюдается у пациентов с нарушениями лобных функций.

Изучение речевых нарушений при болезни Паркинсона свидетельствует о том, что они включают разные уровни речевой продукции – от фонации и артикуляции до темпа речи и памяти. Основным дефектом речепроизводства первичных больных нарушения её моторной стороны вследствие потери контроля над дыханием, что естественно приводит к прогрессирующим артикуляторным симптомам, захватывающим ларингс, фарингс, язык и губы. Речь больных характеризуется монотонностью, смазанными ударениями, нечетко артикулированными согласными, неадекватными паузами, прерывистым дыханием – симптомами нарушенной фонации и респирации. Весь комплекс подобных нарушений определяется рядом авторов как дизартрофония и дизартропневмофония.

У таких больных нарушено адекватное восприятие просодики собственной речи и речи других лиц, а также экспрессия собственной речи. Описана автоэхолалия, когда пациенты повторяет слова или слоги, произнесенные ими последними. Темп речи больных паркинсонизмом – неровный, ускоряющий или замедляющийся, останавливающийся. Параллельно с нарушением восприятия и продукции эмоций и речи отмечается утрата способности к адекватному определению мимической экспрессии.

Что же касается высших уровней языковой способности, то до последнего времени они не отмечались, а если что-то и фиксировали, то относили это за счёт вовлечённости в патологический процесс таламуса и базальных ганглий, что описывается в рамках афатических расстройств, и, возможно, не является характерным для болезни Паркинсона как таковой. Кроме того, пациенты этой группы - очень неоднородны, и потому оценка специфичности языкового дефицита ещё более затрудняется.

В последнее время языковые нарушения у таких больных стали изучать более тщательно: беглость речи, особенно скорость процедур категоризации явно нарушены. Трудности возникают и в оперировании вербальными отношениями, так, дефицитарными являются те виды мыслительных операций, которые связаны с пространственными отношениями - временные отношения и соответствующие им маркеры (до/после) в логико-грамматических конструкциях. Создаётся впечатление, что простые языковые процедуры таким пациентам удаются, тогда как доступ к сложным когнитивным ресурсам, обеспечивающим синтаксические и логические процедуры - затруднён, а значит затруднено и понимание сложных конструкций. Не нарушенной оказывается способность выучить новые факты или слова и использовать хорошо усвоенные. Однако блокированы правила - т.е., например, неправильные глаголы будут употребляться верно, а правильные будут образовываться с ошибками, не говоря о квазисловах. Никаких сверхгенерализаций не наблюдается. Сохранён "здравый смысл" - т.е. пациенты понимают суть рассказа.

Большинством авторов указывается, что вовлечение в патологический процесс высших языковых функций также может быть вызвано нарушением таламической интеграции – проводниковые афазии. Возможны нарушения долговременной памяти на слова, неуверенность в речевом поведении вплоть до мутизма.

    1. 1   2   3   4   5


Учебный материал
© bib.convdocs.org
При копировании укажите ссылку.
обратиться к администрации